Autoimmune sequential overlap syndrome (autoimmune hepatitis/primary sclerosing cholangitis) and inflammatory bowel disease: three clinical cases.

Inflammatory bowel disease (IBD) is related to different liver extraintestinal manifestations and occurs with or without a link to disease activity. Primary sclerosing cholangitis (PSC) is the most common hepatobiliary manifestation. Other autoimmune hepatopathies may develop during the evolution of the latter, which is known as overlap syndrome. Sequential overlap syndrome occurs when these conditions appear in subsequent stages, and it is less frequently associated with IBD. We report three cases of sequential overlap syndrome with autoimmune hepatitis as the first manifestation, followed by PSC after 7-19 years and subsequently IBD. Liver extraintestinal manifestations may precede IBD by several years. Therefore, it is crucial to keep this association in mind, thereby reducing the diagnostic delay.

Infección con el virus hepatitis en casos de hepatitis autoinmune / Hepatitis E virus infection in cases of autoimmune hepatitis

Se ha postulado que las infecciones con algunos virus hepatitis podrían asociarse a casos de hepatitis autoinmune (HAI). Recientemente se ha comunicado una alta prevalencia del virus hepatitis E (VHE) en casos de HAL. Nuestro objetivo fue investigar la exposición al VHE en un grupo de pacientes con HAL. Se estudiaron 25 HAL, 21 Cirrosis Biliar Primaria (CBP) y 174 donantes de sangre (DS). El Anti VHE IgG se estudió mediante un test de ELISA y se correlacionó los resultados con los niveles de IgG séricos. El Anti VHE se detectó en 9 de 25 HAL (36 por ciento), en 1 de 21 CBP (5 por ciento) y en 7 de 174 DS (4 por ciento). Los casos de HAL Anti VHE positivos, no tuvieron niveles mayores de IgG respecto a los casos Anti VHE negativo. En conclusión, efectivamente encontramos una mayor exposición al VHE en sujetos con HAI que en DS y CBP, lo que podría indicar que este virus podría tener un rol patogénico

Aspectos evolutivos de la hipertensión portal en pacientes cirróticos / Evolutive aspects of portal hypertension in cirrhotic

El diagnóstico de hipertensión portal en pacientes cirróticos conlleva importantes consecuencias pronósticas y terapéuticas. La complicación más importante es el sangrado por rotura de várices esófagogástricas. El objetivo del presente estudio fue evaluar aspectos clínicos y endoscópicos de la historia natural de la hipertensión portal en pacientes cirróticos. La prevalencia de várices esfágicas en el grupo de pacientes estudiados fue de 60 por ciento. Una vez que las várices se han desarrollado éstas aumentaron de tamaño en el 38 por ciento durante los siguientes dos años de seguimiento. La hemorragia variceal fue el motivo de ingreso en un 20 por ciento. Esta complicación se relacionó con una pobre función hepática (score Child-Pugh > 10) y un recuento plaquetario < de 140.000. El riesgo de sangrado por varices no se relacionó con el tamaño variceal en nuestro grupo. La mortalidad precoz fue de un 6 por ciento y se presentó en los primeros 3 días de hospitalización. Los pacientes que sobrevivieron a un episodio de hemorragia variceal aguda, tuvieron un alto riesgo de resangrar. A pesar del tratamiento farmacológico con beta-bloqueadores, frecuencia de resangrado fue de 57 por ciento, similar a la frecuencia observada en estudios previos para los grupos placebo o sin terapia activa. Ya que el riesgo de resangrar puede disminuir significativamente con caídas marcadas de la presión portal, es que podría considerarse la medición de ésta, cada vez que el tratamiento farmacológico sea considerado como opción terapéutica

Características clínicas y factores pronósticos en la insuficiencia hepática fulminante en adultos y niños / Clinical features and prognostic factors in fulminant hepatic failure in adults and children

La Insuficiencia Hepática Fulminante (IHF) es una entidad rápidamente fatal, secundaria a múltiples causas y se clasifica en hiperaguda, aguda y subaguda. El único tratamiento que modifica su pronóstico es el trasplante hepático ortotópico (THO). Objetivo: describir las características clínicas, manejo y evolución de pacientes adultos y niños con IHF. Pacientes y métodos: 51 casos de IHF, evaluando evolución, factores pronósticos, posible etiología y tratamientos realizados en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile y Roberto del Río entre abril de 1990 y febrero del 2002. Resultados: 34 adultos (67 por ciento), edad de 46 ñ 17,6. Las causas principales fueron isquemia 29 por ciento, criptogénica 20 por ciento, drogas 14 por ciento y viral 11 por ciento. La presentación fue hiperaguda 53 por ciento, aguda 38 por ciento y subaguda 9 por ciento. Las complicaciones más frecuentes fueron respiratorias 67 por ciento, renal 67 por ciento, hematológicas 61 por ciento e infecciosas 55 por ciento. Diecisiete niños (33 por ciento), edad de 5 ñ 4,3. Las causas principales fueron viral 41,2 por ciento, criptogénica 29 por ciento, hepatitis autoinmune 17 por ciento. Las complicaciones más frecuentes fueron infecciosas 88 por ciento, cardiovascular 71 por ciento, respiratorias 65 por ciento y hematológicas 65 por ciento. Ingresaron a una Unidad de Pacientes Críticos 33 adultos y 17 niños. Sólo se transplantaron 3 (6 por ciento) pacientes (2 niños y un adulto), todos vivos hasta la fecha. La sobrevida sin transplante fue de 15 por ciento en los adultos y 20 por ciento en los niños. Conclusión: la IHF es una enfermedad de variada etiología y alta mortalidad, que requiere un manejo multidisciplinario y en que debería plantearse el THO como la única alternativa posible, si no hay contraindicación

Enfermedad de Wilson / Wilsonïs disease

La enfermedad de Wilson (EW) es un defecto autosómico recesivo del transporte celular del cobre desde el hígado. Hasta la fecha, se han identificado más de 100 mutaciones en el gen de EW, siendo más común la sustitución His 1069Gln, que puede presentarse en más de 40 por ciento de los casos. La reducción en la excreción biliar lleva a la acumulación de cobre, inicialmente en el hígado y luego en otros tejidos, particularmente el cerebro. Los depósitos tisulares de cobre causan variados síntomas y signos que reflejan deterioro hepático, neurológico, hematológico y renal. Los pacientes con EW frecuentemente se presentan como enfermedad hepática o con síntomas neuropsiquiátricos. Aún en ausencia de historia familiar, la EW debe ser sospechada cuando aparecen estos síntomas sin otra explicación, particularmente en pacientes jóvenes. A pesar de los avances en terapéutica médica, aún se observan significativas tasas de mortalidad en algunos grupos de pacientes con EW

Evolución de hepatitis autoinmune a colangitis esclerosante primaria: 3 casos clínicos / Autoimmune hepatitis evolved to primary sclerosing cholangitis: 3 cases

Se presentan tres pacientes de sexo femenino, de 32, 38 y 24 años de edad, con el diagnóstico inicial de hepatitis autoinmune, que tuvieron buena respuesta a terapia inmunosupresora con prednisona y azatioprina. Durante su evolución (entre 5 y 13 años), presentaron elevación de fosfatasas alacalinas y GGT, con estudio histológico que evidenció fibrosis concéntrica periductal e inflamación linfoplasmocitaria, y colangioresonancia con estrecheces y dilataciones del árbol biliar, compatibles con colangitis esclerosante primaria. Estos casos confirman la evolutividad de hepatitis autoinmune a colangitis esclerosante primaria, a pesar de la terapia inmunosupresora. Lo anterior refuerza una patogenia común y hace necesario definir criterios diagnósticos y tratamiento en estudios prospectivos prolongados

Fasicioliasis hépatica que simularon tumores hepáticos / Hepatic fascioliasis simulating hepatic tumors

Two cases of fascioliasis which simulated tumors are presented: Patient 1. (42-years-old woman), presented pain in the epigastric and right hypochondrium US. CAT and MNR suggested a cholangiocarcinoma. She was operated on by practicing hepatic segmentectomy, cholecystectomy and closign of a cholecystogastric fistula. The extirpated hepatic segment presented a tumoral aspect, but its histopathological study revealed numerous granulomas, some of them with F. hepatica eggs and others with Charcot-Leyden crystals. ELISA and complement fixation reaction for fascioliasis resulted positive. Search of F. hepatica eggs in stools was negative. The patient was treated with triclabendazole. Patient 2. (58-years-old woman) also presented pains in the upper hemiabdomen. Hypereosinophilia (32 percent). Abdominal CAT showed multiple hipodense irregular zones suggesting infiltrative processes in the liver right lobe. The hepatic biopsy, under CAT, eventhough lead to think in a hamartoma, a diagnosis of chronic cholangitis compatible with a parasitic etiology raised. ELISA and complement fixation reaction for fascioliasis were positive. Copropasitological exams for F. hepatica resulted negative. She was successfully treated with triclabendazole. Hepatic fascioliasis simulates numerous diseases, among them hepatic tumors

Hígado graso agudo del embarazo: estudio retrospectivo clínico-patológico de 10 casos / Acute fatty liver of pregnancy: retrospective clinical-pathological study in 10 cases

Se estudiaron retrospectivamente 10 casos de Hígado Graso Agudo del Embarazo (HGAE) entre los años 1990 y 2001. Se describen los hallazgos clínicos y de laboratorio de la enfermedad, analizando su asociación con el síndrome hipertensivo del embarazo (SHE) y estableciendo el rol diagnóstico de la biopsia hépatica percutánea de esta patología. Se propone que el desenlace en falla hepática aguda podría gatillarse por eventos precipitantes compartidos por un mismo espectro de enfermedades (HGAE y SHE). Se concluye que el estudio anatomopatológico hépatico es discutido como pilar diagnóstico y se ofrece una aproximación actual al enfrentamiento de esta entidad

Hepatitis granulomatosa por BCG / Granulamatous hepatitis due to BCG

Se reporta un caso de hepatitis granulomatosa secundaria a inmunoterapia con BCG por cáncer vesical, complicación infrecuente de este tratamiento. La evolución clínica fue favorable luego de tratar con fármacos antituberculosos

Nuevos virus de hepatitis / New hepatitis viruses

Desde 1990 se han descrito nuevos virus responsables de hepatitis que hasta ese momento eran catalogadas como No A- No B. El virus de la hepatitis E fue descrito como virus transmisión entérica responsable de brotes epidémicos en Asia y México, documentados retrospectivamente. Es un virus RNA, de la familia Caliciviridae, que produce un cuadro similar al virus de la hepatitis A y no produce infección ni partación crónica. Posterior a 1995 se han identificado por técnicas de genéticas molecular nuevos virus, teóricamente responsables de hepatitis post-transfuncional como el virus de la hepatitis G y el virus TT, pero aún no existe certeza de su verdadero rol patogénico